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【南方会2016】杜军保:儿童体位性心动过速综合征治疗在迈进“精准化”

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儿童体位性心动过速综合征(POTS)中约有30%的患者发生过1次晕厥,部分患者还具有猝死高风险。但有数据表明,POTS并不少见,我国儿童患病率达7%


北京大学第一医院儿科杜军保教授指出,不同POTS患儿对治疗手段反应不同,而一些检测手段有助于给予患者精准的个体化治疗,使患者最大程度受益。个体化精准医疗是今后的研究方向。

 

怎么诊断POTS?杜军保等在BMJ Open发表的论文对此进行了阐释,患者伴有头晕、头痛、疲劳、食物模糊、胸闷、心悸、手颤、不能耐受运动及严重时可出现晕厥等直立不耐受症状,直立或直立倾斜试验(HUT试验)的10 min内,心率增加超过40/分(或心率达到120/分)。目前已被国际上采用。

 

对于儿童POTS的治疗,主要包括三个方面:去除过多紧张、闷热环境、体位改变等诱因,治疗病因,以及加强自主神经功能锻炼以及根据晕厥不同类型选择药物治疗。自主神经功能锻炼中,可让患儿每日靠墙直立3分钟以上,四肢的擦拭以及一些姿势锻炼。

 

治疗药物包括口服补液盐(ORS),β受体阻滞剂和α-受体激动剂,但研究显示,这些药物对患儿治疗效果并不显著。杜军保认为,对患者发病机制进行探索,比如是因为缺盐缺水,儿茶酚胺升高还是血管过度扩张,之后再针对性给药或可提升药物疗效。杜教授也牵头对此开展了数项研究。

 

其中,Qingyou Z等通过对40PTOS患儿进行试验发现,24h尿钠<124 mmoL,预测盐水治疗有效(特异度93%,敏感度76.9%)。

 

Jinyan Y等通过对盐酸米多君治疗有效组、无效组及对照组基础红细胞硫化氢(H2S)产率进行比较发现,以基础红细胞H2S产率>27.1 nmol/min /108 RBC)以上,患者应用盐酸米多君治疗效果好。

 

此外,MR-ADM也有助于预测盐酸米多君的疗效,Fengwen Z等在JACC发表的研究表明,MR-proADM61.5 pg/ml作为切点,敏感度达100%,特异性为71.6%MR-proADM 高于61.5 pg/ml,患者应用盐酸米多君治疗效果好。

 

能够用无创的手段来预测盐酸米多君的疗效?Ying L等发现,基线水平FMD高(>9.85%)的患者,盐酸米多君疗效较好。

 

如果仅通过血压的变化来预测盐酸米多君的疗效如何?Wenjun等对此进行的探索发现,从卧位到站立,收缩压变化≤0 mmHg或者舒张压变化≤6.5 mmHg,敏感度达72%,特异性为88%

 

哪些患者适合应用β受体阻断剂?Juan Zhao等发表在Am J Cardiol的研究发现,与交感神经有关系的血浆合肽素<10.2 pmol/L, 预测美托洛尔治疗POTS有效的敏感性 90.5%,特异性78.6%

 

此外,血浆去甲肾上腺素(NE)或C型钠尿肽(CNP)的患者均可预测β受体阻滞剂疗效,NE3.59 pg/mlCNP32.6 pg/mL的患者应用β受体阻滞剂效果好。



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