【南方会2016】杜军保:儿童体位性心动过速综合征治疗在迈进“精准化”

儿童体位性心动过速综合征（POTS）中约有30%的患者发生过1次晕厥，部分患者还具有猝死高风险。但有数据表明，POTS并不少见，我国儿童患病率达7%。

北京大学第一医院儿科杜军保教授指出，不同POTS患儿对治疗手段反应不同，而一些检测手段有助于给予患者精准的个体化治疗，使患者最大程度受益。个体化精准医疗是今后的研究方向。

 

怎么诊断POTS？杜军保等在BMJ Open发表的论文对此进行了阐释，患者伴有头晕、头痛、疲劳、食物模糊、胸闷、心悸、手颤、不能耐受运动及严重时可出现晕厥等直立不耐受症状，直立或直立倾斜试验（HUT试验）的10 min内，心率增加超过40次/分（或心率达到120次/分）。目前已被国际上采用。

 

对于儿童POTS的治疗，主要包括三个方面：去除过多紧张、闷热环境、体位改变等诱因，治疗病因，以及加强自主神经功能锻炼以及根据晕厥不同类型选择药物治疗。自主神经功能锻炼中，可让患儿每日靠墙直立3分钟以上，四肢的擦拭以及一些姿势锻炼。

 

治疗药物包括口服补液盐（ORS），β受体阻滞剂和α-受体激动剂，但研究显示，这些药物对患儿治疗效果并不显著。杜军保认为，对患者发病机制进行探索，比如是因为缺盐缺水，儿茶酚胺升高还是血管过度扩张，之后再针对性给药或可提升药物疗效。杜教授也牵头对此开展了数项研究。

 

其中，Qingyou Z等通过对40例PTOS患儿进行试验发现，24h尿钠＜124 mmoL，预测盐水治疗有效（特异度93%，敏感度76.9%）。

 

Jinyan Y等通过对盐酸米多君治疗有效组、无效组及对照组基础红细胞硫化氢（H₂S）产率进行比较发现，以基础红细胞H₂S产率＞27.1 （nmol/min /10⁸ RBC）以上，患者应用盐酸米多君治疗效果好。

 

此外，MR-ADM也有助于预测盐酸米多君的疗效，Fengwen Z等在JACC发表的研究表明，MR-proADM＞61.5 pg/ml作为切点，敏感度达100%，特异性为71.6%。MR-proADM 高于61.5 pg/ml，患者应用盐酸米多君治疗效果好。

 

能够用无创的手段来预测盐酸米多君的疗效？Ying L等发现，基线水平FMD高（＞9.85%）的患者，盐酸米多君疗效较好。

 

如果仅通过血压的变化来预测盐酸米多君的疗效如何？Wenjun等对此进行的探索发现，从卧位到站立，收缩压变化≤0 mmHg或者舒张压变化≤6.5 mmHg，敏感度达72%，特异性为88%。

 

哪些患者适合应用β受体阻断剂？Juan Zhao等发表在Am J Cardiol的研究发现，与交感神经有关系的血浆合肽素＜10.2 pmol/L, 预测美托洛尔治疗POTS有效的敏感性 90.5%，特异性78.6%。

 

此外，血浆去甲肾上腺素（NE）或C型钠尿肽（CNP）的患者均可预测β受体阻滞剂疗效，NE＞3.59 pg/ml或CNP＞32.6 pg/mL的患者应用β受体阻滞剂效果好。

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