131I-MIBG SPECT/CT诊断副神经节瘤一例

患者王某，男性，42岁，因“体检发现血压升高4＋年，血压控制差1＋周”入院。患者4＋年前体检发现血压增高，当时血压最高160/120mmHg，自行服药控制（具体不详）。入院前1＋周，测血压220/160mmHg，患者遂就诊于当地医院，经相关治疗后血压仍高，血压波动在220-230/140-160mmHg，当地医院建议患者转上级医院进一步治疗，患者于我院急诊查血压204/125mmHg，遂以“高血压待查：1）嗜铬细胞瘤？2）原发性醛固酮增多症？”收入我院。

入院后行相关实验室检查如下：

电解质：血钾4.1mmol/L。

皮质醇及ACTH昼夜节律：

	8:00	16:00	24:00
皮质醇（nmol/L）	441.23	154.08	45.61
ACTH（Pg/ml）	22.43	23.16	7.49

立卧位肾素及醛固酮：

	卧位	立位
醛固酮（Pg/ml）	15.60	10.90
肾素（uIU/ml）	17.85	29.88
ARR	0.87	0.36

儿茶酚胺代谢产物：甲氧基肾上腺素（metanephrine，MN）：104.2ng/L；甲氧基去甲肾上腺素（normetanaephrine，NMN）：105.7ng/L。

患者血钾、皮质醇及ACTH昼夜节律、立卧位肾素及醛固酮及儿茶酚胺代谢产物均正常。

随后行腹部增强CT，CT如下图所示：

腹主动脉及腔静脉间隙见一肿块影，大小约61mm×36mm，边缘较清晰，与右肾上腺分界欠清，平扫、三期增强扫描CT值约42、103、104、109HU，右肾动脉分支供血，考虑肿瘤性病变，异位嗜铬细胞瘤可能。

因患者以难治性高血压为主要症状，腹部CT提示嗜铬细胞瘤可能，但患者多次查儿茶酚胺代谢产物值均正常。为明确诊断，患者于1周后接受¹³¹I-MIBG SPECT/CT显像。

¹³¹I-MIBG SPECT/CT如下图所示：

¹³¹I-MIBG SPECT/CT腹部局部平面显像与全身MIP图

¹³¹I-MIBG SPECT/CT融合图像

注射¹³¹I-间碘苄胍局部及全身24、48、72h后位显像发现右侧肾上腺区有异常放射性浓聚影像。SPECT局部断层显像、CT平扫及图像融合见右肾上腺区至腹主动脉旁见不规则软组织密度影，较大层面大小约59×36mm，与右肾上腺分界欠清，该部位在SPECT上显示为异常放射性浓聚影，考虑右肾上腺嗜铬细胞瘤可能，副神经节瘤不除外。

因¹³¹I-MIBG SPECT/CT考虑右肾上腺嗜铬细胞瘤，副神经节瘤不除外，故临床诊断患者右肾上腺嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。随后患者接受机器人辅助腹腔镜下嗜铬细胞瘤切除术，术后病检回示：肾上腺外副神经节瘤；免疫组化：SF-1(-), CD56(+), CgA(+), Syn(+), S-100(+), EMA(-), α-inhibin(-), Ki-67 1%(+)。

讨论：

嗜铬细胞瘤(pheochromocytom，Pheos)和副神经节瘤(paraganglioma，PGLs)是嗜铬组织来源的肿瘤，其中80％～85％起源于肾上腺，称为嗜铬细胞瘤，l5％～20％起源于腹部肾上腺外、盆腔的交感组织以及头颈部的副交感组织，称为副神经节瘤。副神经节瘤主要分布于腹膜后、腹主动脉前、左右腰椎旁间隙、肠系膜下动脉开口处的嗜铬体，少见的部位尚有肾上腺、肾门、肝门、肝及下腔静脉之间、腹腔神经丛、近胰腺处、髂窝或近髂窝血管处、卵巢内、膀胱内、直肠后、胸腔内、脊柱旁、颈部或颅内等处。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤能自主分泌儿茶酚胺(catecholamine，CA)，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺，据文献报道，副神经节瘤主要分泌去甲肾上腺素。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α和β受体，影响相应的组织器官。临床表现与肿瘤分泌儿茶酚胺释放入血的量有关，可表现为阵发性高血压、持续性高血压，副神经节瘤更多以持续性高血压为临床表现，与本例符合。

肾上腺素能神经、肾上腺髓质和神经嵴组织是合成和分泌去甲肾上腺素（NE）的场所， NE还可被再摄取进入细胞浆并储存于囊泡中。间位碘代苄胍（MIBG），简称间碘苄胍，是NE的类似物，也可以通过再摄取的机制进入上述组织的细胞并储存于相同的囊泡中。与NE不同的是，MIBG不与突触后受体结合，因此，给予外源性的MIBG后不会产生类似NE的药理作用。用¹³¹I（¹²³I）标记的MIBG注入人体内后，即可被肾上腺髓质及富含肾上腺素能神经的组织摄取，在SPECT图像上呈放射性浓聚，因此该显像剂用于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊断。

¹³¹I-MIBG显像诊断嗜铬细胞瘤/副神经节瘤具有较高的敏感性和极高的特异性。常规影像学检查(B超、CT、MR等)的空间分辨率明显优于核医学显像，对肾上腺以及腺外部位的瘤体定位有一定的优势，但无法准确定性。因此，¹³¹I-MIBG SPECT/CT融合显像是一种特异的功能显像，对于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的定性和定位诊断非常重要，尤其是其一次显像可以发现全身病灶，对于异位和多发病灶的意义更大。在本例中，因有持续难治高血压症状，且CT发现右肾上腺附近肿块，但血儿茶酚胺代谢产物多次复查均正常，无功能学诊断依据，¹³¹I-MIBG显像阳性则在肿块功能、肿块定性上做出了有力诊断。

最近，正电子断层显像(PET)在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊断中的应用得到发展，其中¹⁸F-fluoro-L -dihydroxyphenylalanine (¹⁸F-DOPA) PET显像与¹³¹I(¹²³I)-MIBG显像相比具有更好的空间分辨率、较低的注射剂量以及较短的检查时间，并且对转移性病灶的敏感性也更高，对于行¹³¹I(¹²³I)-MIBG显像阴性的患者以及术后原位复发的患者可以尝试该检查。目前¹⁸F-DOPA显像还未广泛运用于临床，仍然无法取代¹³¹I(¹²³I)-MIBG显像在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊断中的地位。

¹³¹I衰变可以发出β射线，其辐射作用可杀伤或抑制肿瘤细胞，达到治疗目的，前述¹³¹I-MIBG能被肾上腺髓质和交感神经分布丰富的组织器官摄取，因此¹³¹I-MIBG不仅可用于嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊断，同时大剂量的¹³¹I-MIBG也可用于该疾病的治疗。

 

参考文献：

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撰稿：重医一院核医学科 许璐

审稿：重医一院核医学科 庞华

编辑：重医一院核医学科 余梦

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